Koagulationsrubbningar

Koagulationsrubbningar är tillstånd där blodets förmåga att koagulera är störd, antingen i riktning mot ökad blödningsbenägenhet eller ökad trombosrisk. Vanliga exempel är DVT/LE, DIC, hemofili och trombocytopeni.

Bakgrund & mekanism

Hemostas regleras av samspel mellan vaskulär endotelrespons, trombocytadhesion/-aggregation (primär hemostas) och koagulationskaskaden (sekundär hemostas).

Koagulationskaskaden aktiveras via extrinsic (vävnadsfaktor/FVII) och intrinsic (kontaktaktivering/FXII) väg som konvergerar vid FXa och leder till trombinbildning och fibrinkoagel.

Trombocytopeni (lågt TPK) ökar blödningsrisken; orsaker inkluderar immun trombocytopeni (ITP), benmärgssvikt, heparininducerad trombocytopeni (HIT) och sepsis.

Hemofili A (FVIII-brist) och hemofili B (FIX-brist) är X-bundna ärftliga koagulationsdefekter med spontana led- och muskelblödningar.

DIC (disseminerad intravasal koagulation) är ett förvärvat tillstånd med samtidig okontrollerad koagulation och fibrinolys, vilket ger både trombos och blödning.

Symtom & kliniska fynd

Blödningsbenägenhet: petekier, ekkymoser, näsblod, tandköttsblödning, menorragi, lång blödningstid efter sår.
Hemofilipatienter drabbas av hemartroser (ledblödningar) och djupa muskelblödningar utan adekvat trauma.

Trombotiska tillstånd (DVT, LE, stroke) vid hyperkoagulabla tillstånd som APS (antifosfolipidantikroppssyndrom) eller ärftliga trombofylier.

DIC ger kombinationsbild med organsvikt, diffus blödning (slemhinnor, kateterstickhål) och petekier.
Ikterus och splenomegali kan ses vid leversjukdom med sekundär koagulationsrubbning.

Utredning & bedömning

Koagulationsstatus: PK (INR), APTT, trombocyter (TPK), fibrinogen och D-dimer ger bred screening.

Förlängt PK/INR tyder på extrinsic-defekt (leversjukdom, warfarinbehandling, K-vitaminbrist); förlängt APTT på intrinsic-defekt (hemofili) eller heparinbehandling.

D-dimer är känslig men ospecifik markör för aktiverad fibrinolys; ett negativt D-dimer utesluter i lågriskpatienter DVT/LE.

Blödningstid och PFA-100 (trombocytfunktion) bedömer primär hemostas.
Vid misstänkt DIC: seriella mätningar av TPK (sjunker), fibrinogen (sjunker), D-dimer (stiger), PK och APTT (stiger).

Behandling

Blödande patient: tryck/kompression, tranexamsyra (antifibrinolytikum) och vid behov transfusion av trombocytkoncentrat, färskfrusen plasma (FFP) eller fibrinogenkoncentrat.

Hemofili behandlas med faktorkoncenrat (FVIII eller FIX); profylaktisk tillförsel minskar ledblödningar.

Antikoagulantia (heparin, LMWH, NOAK, warfarin) vid trombotiska tillstånd; val och duration styrs av indikation och trombostyp.

HIT: omedelbart utsättande av allt heparin; byte till alternativ antikoagulation (fondaparinux, argatroban).

DIC: behandla grundorsaken (t.ex. sepsis, förlossningskomplikation) och ge stödjande substitution av koagulationsfaktorer och trombocyter.

Omvårdnad

Förebygg skador: mjuk tandborste, undvik intramuskulära injektioner vid lågTPK, varsam mobilisering av hemofilipatienter.

Övervaka blödningstecken kontinuerligt: petekier, hematom, blod i urin/avföring, förändrad medvetandegrad.

Dokumentera och rapportera APTT/INR-svar vid antikoagulationsbehandling; säkerställ att reverseringsmedel finns tillgängliga.

Utbilda patienten om symtom att uppmärksamma, undvika NSAID utan ordination, och bära medicinsk varningsbrosch vid hemofili eller antikoagulantiabehandling.

Larmtecken

Tecken på inre blödning: fallande Hb, buksmärta, sjunkande medvetande, blod i urin/avföring.
Snabbt sjunkande TPK < 20 x10⁹/L med blödningstecken — risk för livshotande blödning.
Kombinationsbild med diffus blödning och organsvikt — misstänk DIC, akut handläggning krävs.
Misstänkt HIT (trombocytfall > 50 % under heparinbehandling + ny trombos) — stoppa heparin omedelbart.

Referensvärden

TPK (trombocyter): 150–400 x10⁹/L [Verifiera mot lokala referensintervall]
PK/INR (normalt): 0,9–1,2 [Verifiera mot lokala referensintervall]
APTT: 25–35 sekunder [Verifiera mot lokala referensintervall]
Fibrinogen: 2,0–4,5 g/L [Verifiera mot lokala referensintervall]

Läkemedelsgrupper

Antikoagulantia (heparin, LMWH, NOAK, warfarin)
Tranexamsyra (antifibrinolytikum)
Koagulationsfaktorkoncentrat (FVIII, FIX, protrombinkomplexkoncentrat)
Vitamin K (reversal av warfarin)

Doser anges inte — slå alltid upp aktuell ordination.

Begrepp

DIC (disseminerad intravasal koagulation): Förvärvat tillstånd med okontrollerad aktivering av koagulationen i hela kärlsystemet, vilket förbrukar faktorer/trombocyter och ger samtidig trombos och blödning.
INR (International Normalized Ratio): Standardiserat mått på protrombintid (PK); används för monitorering av warfarinbehandling och bedömning av leversyntesfunktion.
APTT (aktiverad partiell tromboplastintid): Mäter intrinsic koagulationsvägen; förlängs vid hemofili, heparinbehandling eller lupusantikoagulans.
HIT (heparininducerad trombocytopeni): Immunmedierad biverkning av heparinbehandling med antikroppar mot PF4-heparinkomplex; paradoxalt ökad trombosrisk trots lågt TPK.